東莞的劉先生（化名）今年50歲，不久前，他騎電動車時遭遇車禍，左手腕當(dāng)場就出現(xiàn)了變形和腫脹。被迅速送往廣東省第二人民醫(yī)院東莞醫(yī)院（東莞市寮步醫(yī)院）急診科。急診醫(yī)生迅速為他完善了左上肢CT檢查。檢查結(jié)果顯示：左橈骨遠(yuǎn)端骨折、尺骨莖突骨折，需要盡快手術(shù)。
在術(shù)前的常規(guī)檢查中，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)劉先生竟是罕見的全內(nèi)臟反位患者，也就是大家俗稱的“鏡面人”，發(fā)病率1/100萬。
麻醉科主任楊勇明介紹，全內(nèi)臟反位是一種先天性疾病，在人群中的發(fā)病率約為0.01%，男性比女性約為1.5∶1.0，屬于極其罕見的種類。其病因目前尚不清楚，通常認(rèn)為與基因缺陷有關(guān)。這類患者的心臟、肝臟、脾臟和膽囊等內(nèi)臟器官與大多數(shù)人的位置完全相反，心臟和脾臟位于身體的右側(cè)，而肝臟則在左側(cè)，就像正常器官在鏡子中的倒影一樣。這種內(nèi)臟位置顛倒的現(xiàn)象是一種非常罕見的解剖學(xué)異常，發(fā)生的概率大約是每百萬人中僅有一例。
接診醫(yī)生介紹，由于劉先生“鏡像右心”的特殊情況，手術(shù)團(tuán)隊必須打破常規(guī)思維，手術(shù)過程中需要特別注意保護(hù)重要血管和神經(jīng)，因為任何微小的失誤都可能導(dǎo)致嚴(yán)重的后果。此外，“鏡面人”臂叢神經(jīng)的組成和軌跡可能與正常人不同，麻醉醫(yī)師在進(jìn)行臂叢神經(jīng)阻滯時，難以準(zhǔn)確找到神經(jīng)的位置和最佳的穿刺點。這種情況下，術(shù)前的充分準(zhǔn)備和多學(xué)科團(tuán)隊的合作顯得尤為重要。
面對百萬分之一概率的特殊病例挑戰(zhàn)，楊勇明帶領(lǐng)團(tuán)隊迎難而上，和手外科手術(shù)團(tuán)隊多次就術(shù)時麻醉方案進(jìn)行討論，最終為劉先生制定了專業(yè)以及個性化的麻醉方案。
完善術(shù)前準(zhǔn)備后，醫(yī)生為劉先生實施了臂叢神經(jīng)阻滯麻醉下“左橈骨遠(yuǎn)端及尺骨莖突骨折復(fù)位內(nèi)固定術(shù)”。手術(shù)過程中，麻醉醫(yī)生全程護(hù)航，全力保障劉先生麻醉狀態(tài)下的生命體征平穩(wěn)。最終，手術(shù)順利完成，麻醉團(tuán)隊還為劉先生留置了術(shù)后靜脈鎮(zhèn)痛泵，減少術(shù)后疼痛。
次日麻醉術(shù)后訪視中，劉先生很高興地告訴麻醉醫(yī)生，術(shù)前自己還擔(dān)心手術(shù)過程以及術(shù)后可能會很疼，結(jié)果手術(shù)過程完全不痛，術(shù)后麻醉過了有鎮(zhèn)痛泵的幫助疼痛也緩解了許多，為麻醉科團(tuán)隊點贊。
寮步醫(yī)院有關(guān)負(fù)責(zé)人表示，由于“鏡面人”的內(nèi)臟位置與常人相反，一旦患病，尤其是需要手術(shù)治療時，醫(yī)生如果按常規(guī)判斷極易發(fā)生誤診。因此，“鏡面人”在就醫(yī)時一定要主動告知醫(yī)生自己的特殊生理結(jié)構(gòu)。另外，定期體檢很關(guān)鍵。為了避免誤診、漏診而延誤治療，“鏡面人”應(yīng)定期進(jìn)行體檢，并對自己的身體狀況有基本的認(rèn)知。
健康科普
“鏡面人”健康狀況如何？
楊勇明介紹，首先，“鏡面人”生理功能正常。盡管“鏡面人”的內(nèi)臟位置完全相反，但他們的生理功能與正常人一樣，對健康與生活沒有太大影響。
其次，“鏡面人”可能合并其他疾病。部分“鏡面人”可能合并其他臟器結(jié)構(gòu)異常或基因疾病，這時可能伴有相應(yīng)的癥狀。
“鏡面人”會遺傳嗎？
楊勇明介紹，“鏡面人”現(xiàn)象確實與遺傳有關(guān)，但具體遺傳方式和遺傳率較為復(fù)雜。“鏡面人”的出現(xiàn)通常與人體胚胎發(fā)育過程中父母體內(nèi)基因的一個位點同時出現(xiàn)突變有關(guān)。這種突變是隱性遺傳，意味著只有兩人的突變基因同時遺傳給孩子，孩子才會成為鏡面人。由于這種突變是隱性的，因此遺傳率相對較低，出現(xiàn)幾率大約為百萬分之一。
需要注意的是，盡管“鏡面人”的遺傳與基因突變有關(guān)，但并非所有攜帶這種突變基因的人都會成為“鏡面人”。此外，“鏡面人”的出現(xiàn)還可能受到其他環(huán)境因素的影響，如胚胎發(fā)育過程中的其他未知因素。
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